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Stand: 13.03.2014


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Behandlung bei Mukoviscidose

Text zuletzt bearbeitet von: Nicola Steinhauff


Was ist Mukoviszidose?

Die Mukoviszidose wird auch als cystische Fibrose bezeichnet und ist eine angeborene Stoffwechselerkrankung. Die Bezeichnung kommt aus dem Lateinischen und setzt sich aus den Begriffen „mucus“ (Schleim) und viszidus (zäh) zusammen. Sie betrifft vor allem das Verdauungssystem sowie die Lungen und wird normalerweise bald nach der Geburt diagnostiziert. Mit einer entsprechenden Behandlung und Therapie können die Betroffenen in vielen Fällen ein relativ normales Leben führen. Die Erkrankung tritt fast nur unter weißen Menschen auf. In Deutschland leidet etwa eines von 3000 Neugeborenen an Mukoviszidose.

Ursachen und Symptome

Mukoviszidose bezeichnet eine Erbkrankheit, die durch einen Gendefekt verursacht wird. In Folge dieser Gen-Mutation entsteht ein fehlerhafter Eiweißkomplex, der den Salz- und Wassertransport an den Körperzellen stört. Dies wirkt sich vor allem in den Organen aus, die Flüssigkeiten (Sekrete) produzieren: Der Wasserverlust führt dazu, dass die Sekrete eindicken und nicht so gut aus dem Organ herausbefördert werden können. Es bildet sich somit in vielen Organen des Körpers ein zähflüssiger Schleim, der zu Funktionsstörungen führen kann.

Betroffen sind vor allem die Lunge, die Bauchspeicheldrüse, die Leber, der Dünndarm, die Haut sowie die Geschlechtsorgane:

Lunge: Der entstehende zähflüssige Schleim verstopft die Bronchien und kann durch die so genannten Flimmerhärchen nur schlecht oder gar nicht abtransportiert werden. Dies führt zu einer Verengung der Luftwege, eventuell Atemnot-Situationen, ständigem Husten mit Auswurf und wiederholten Lungenentzündungen.

Bauchspeicheldrüse: Die in der Bauchspeichedrüse gebildeten Verdauungsenzyme können nicht mehr richtig abfließen. Folgen können in Verdauungsstörungen, Gewichtsabnahmen oder einer Zuckerkrankheit (Diabetes) bestehen.

Leber: Die Leberfunktion kann gestört werden und zum Beispiel zu Gallensteinen führen.

Dünndarm: Eventuell kann schon kurz nach der Geburt eine Operation aufgrund eines Darmverschlusses notwendig werden. Des Weiteren können Bauchschmerzen auftreten sowie eine gestörte Aufnahme von Nährstoffen im Körper.

Haut: Da die Schweißdrüsen nicht normal funktionieren, enthält der Schweiß von Mukoviszidose Erkrankten sehr viel mehr Salz als der von gesunden Personen. Durch diesen erhöhten Salzverlust können Gefühle der Müdigkeit und Schlappheit entstehen – besonders bei Säuglingen im Sommer.

Geschlechtsorgane: Bei Frauen, die unter Mukoviszidose leiden, ist die Fruchtbarkeit erschwert, Männer sind meist zeugungsunfähig. Das Ausmaß der Organschädigung ist von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. Zudem können viele oder auch nur einzelne Organe betroffen sein.

Diagnose

Wiederkehrende Erkältungskrankheiten im Kindesalter können auf Mukoviszidose hinweisen. Krankheitsanzeichen sind insbesondere quälender Husten, eine auffällige Vorwölbung des Brustkorbs, Nasenpolypen sowie Verdauungsstörungen. Mukoviszidose ist nicht ansteckend. Eine endgültige Diagnosestellung erfolgt mittels Untersuchungen zum Nachweis von Störungen der Organfunktionen sowie einer DNA-Analyse. Auch in der frühen Schwangerschaft kann zum Beispiel durch eine Fruchtwasseruntersuchung schon festgestellt werden, ob das erwartete Kind an Mukoviszidose erkrankt ist (Pränataldiagnose).

Therapie

Für einen günstigen Krankheitsverlauf ist eine frühe Diagnose mit direkt anschließendem Therapiebeginn sehr entscheidend. Zwar kann bisher nicht die eigentliche Ursache der Mukoviszidose, der Gendefekt, therapiert, aber die Symptome kontrolliert und gemildert werden. Indem Mangelzustände ausgeglichen, Fehlfunktionen kompensiert und Organzerstörungen vermieden werden, kann ein hohes Maß an Lebensqualität erzielt werden. Zentrale Elemente einer konsequenten lebenslangen Behandlung bestehen in:

  • einer schleimlösenden und muskulaturstärkenden Behandlung und Physiotherapie, welche eine spezielle Atemtherapie, eine krankengymnastische Behandlung sowie eine regelmäßige Inhalationsbehandlung umfasst,
  • einer Behandlung der Verdauungsstörung mit Hilfe einer ausreichenden Zufuhr von Energie, Enzymen und Vitaminen,
  • einer Sauerstoff-Therapie, falls die Luge schwer betroffen ist,
  • sowie einer antibiotischen Behandlung.

Durch stetige Weiterentwicklungen und Verbesserungen der Therapieformen sind Lebensqualität und Lebenserwartung bereits deutlich gestiegen. Neue Therapie-Ansätze lassen mittelfristig zum Beispiel auch auf eine direkte medikamentöse Behandlung des krankhaften Eiweiß-Komplexes hoffen, so dass sich das Fortschreiten der Mukoviszidose aufhalten ließe. 




Externe Links und Quelle(n)

(externe Links außerhalb des Verantwortungsbereiches des Betreibers)

Harris, A. & Super, M. (1992): Mukoviszidose. Krankheitsbild – Ursachen – Behandlung. Heidelberg, Berlin, New York: Spektrum Akademischer Verlag.
Lindemann, H.; Tümmler, B. & Dockter, G. (2004): Mukoviszidose – Zystische Fibrose. Stuttgart:Thieme.

URL:
http://muko.info
http://www.onmeda.de/krankheiten/mukoviszidose.html
www.uniklinikum-giessen.de/pneumologie/Was%20ist%20Mukoviszidose.html (Abruf: 01.03.06)




Newsartikel zu Mukoviszidose: (max. 10)

13.03.2014 - - Mit Viren gegen multiresistente bakterielle Erreger
01.02.2011 - - Leben mit Mukoviscidose
06.02.2009 - - Hoffnung auf vorbeugende Therapie bei Mukoviszidose
10.04.2008 - - Empfehlungen zur physiotherapeutischen Atemtherapie
07.11.2007 - - Mehr Lebensqualität bei Mukoviszidose
20.08.2007 - - Die neue COPD-Leitlinie der Deutschen Atemwegsliga für die Praxis
26.04.2004 - - Mit Maeusen der Mukoviszidose auf der Spur
16.01.2004 - - Pathomechanismen und Therapie der Lungenfibrose



Zeitschriftenartikel: (max. 12)

Ewert T, Stucki G, (2007)---Studie---
[The international classification of functioning, disability and health. Potential applications in Germany]., Bundesgesundheitsblatt Gesundheitsforschung Gesundheitsschutz 2007;50(7):953-61 (bei MT-DOK)

Zeitschriftenartikel hinzufügen über MT-DOK.de (pubmed-ID)



Beitrag zuletzt aktualisiert am: 09.03.2006
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